U MẠC TREO RUỘT NON THỂ DESMOIDE: CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ (Nhân một trường hợp tử vong do biến chứng tắc mạch sau mổ)

U xơ dạng gân (fibroma desmoide) là bệnh tăng sinh xơ mà có đặc tính trung gian gian giữa tăng sinh xơ lành tính và ung thư nguyên bào xơ [1]. Theo tổ chức y tế thế giới (WHO) u xơ dạng gân được định nghĩa là quá tình tăng sinh nguyên bào sơ đặc trưng bởi sự phát triển xâm lấn và có xu hướng tái phát tại chỗ nhưng không di căn xa [2]. U xơ dạng gân trong ổ bụng hiếm gặp nhưng rất phức tạp, với tỉ lệ mắc bệnh 7/100000 dân, 80% trường hợp đơn lẻ và 20% liên quan đến hội chứng đa polyp có tính gia đình [3].

Phương pháp điều trị đầu tiên đối với loại u này là phẫu thuật cắt bỏ khối u. Vì ranh giới của khối u thường khó phân biệt với mô xơ hoặc mô liên kết trong mổ, nên để đảm bảo diện cắt âm tính thường khó đạt được nên xạ trị bổ trợ thường được sử dụng [1]. Tuy nhiên xạ trị không được sử dụng một cách rộng rãi đối với những trường hợp u trong ổ bụng [4]. Quyết định điều trị nội khoa thường khó khăn vì các khối u dạng này trong ổ bụng thường có nhiều loại và có rất ít phác đồ chuẩn đối với những khối u hiếm gặp này. Ở nhiều bệnh nhân, có thể làm giảm sự phát triển của khối u bằng thuốc chống viêm không steroid hoặc thuốc kháng estrogen(tamoxifen, raloxifene, toremifene). Điều trị hóa chất: doxorubicin, Adriamycin, methotrexate, velban, sorafenib và Gleevec đã được sử dụng với những trường hợp u tiến triển nhưng hiệu quả còn hạn chế [4].

Nhân một trường hợp bệnh nhân nữ, 42 tuổi, chẩn đoán trước mổ GIST ruột non, sau đó mổ lại vì hoại tử ruột, bệnh nhân nặng gia đình xin về và tử vong; kết quả mô bệnh học là u xơ dạng gân (U Desmoide), chúng tôi điểm lại y văn về chẩn đoán, điều trị bệnh lý này và phân tích nguyên nhân tử vong cũng như trách nhiệm của nhóm bác sĩ phẫu thuật

Đầu trang

Tải